「心臓が硬くなっていると言われました。どんな病気ですか？」「心エコーで血液を送り出す割合は保たれていると言われたのに、なぜ階段で息切れするのでしょうか？」
心臓には、縮んで血液を送り出す働きと、広がって血液を受け取る働きがあります。拘束型心筋症では、主に血液を受け取る働きに問題が起こります。
拘束型心筋症とは？心臓が広がりにくくなる病気
拘束型心筋症（RCM）は、心臓の筋肉が硬くなり、血液を送り出す部屋である「心室」が広がりにくくなる病気です。心室が広がりにくいと、血液を受け取るときに心臓の中の圧力が上がります。その影響で肺や全身の静脈側に血液が滞り、息切れやむくみが出ることがあります。
心室が一回の拍動で中の血液の何割を送り出すかを示す「左室駆出率（EF）」は、病気の初期には保たれていることがあります。EFは送り出した割合を示すため、心室がどれだけ血液を受け取れたかは、ほかの所見と合わせて評価します。心エコーで測るEFの意味も参考にしてください。
心筋症には、心室が広がり、縮む力が弱くなる拡張型や、心臓の筋肉が厚くなる肥大型もあります。病型ごとの特徴は、心筋症の主な種類と違いで紹介しています。
原因と検査｜収縮性心膜炎との違い
心室が硬くなる背景には、遺伝が関係する場合や、詳しく調べても原因がわからない場合があります。また、アミロイドというたんぱく質が心臓にたまる「心アミロイドーシス」など、別の病気でも心室が広がりにくくなることがあります。原因によって治療が変わるため、背景にある病気も調べます。
心臓の筋肉と、心臓を包む膜を調べる
拘束型心筋症では、心臓の筋肉に問題があります。一方、よく似た症状が出る「収縮性心膜炎」では、心臓を包む膜が硬くなり、外側から心臓が広がるのを妨げます。治療の選択肢が異なるため、この違いを見分けることが大切です。
心エコーでは心室の大きさ、血液の入り方、血液を受け取る側の部屋である心房の大きさなどを確認します。心電図では脈の乱れを調べます。必要に応じて、心臓MRIで心筋や心膜の状態を確認したり、心臓カテーテル検査で心臓の中の圧力を測ったりします。
どんな症状がある？受診を急ぐ目安は？
階段や坂道での息切れ、疲れやすさ、足のむくみ、おなかの張り、動悸などがみられます。体調の変化は、普段と同じ動作で比べると気づきやすくなります。例えば「以前は階段を上り切れたが、今は途中で休む」と伝えると、診察で経過を共有しやすくなります。
- 早めに受診先へ連絡：短期間で体重が増えた、むくみが強くなった、同じ動作で息切れが増えたとき。
- すぐに119番：突然強く息苦しくなった、強い胸の痛みや圧迫感が続く、意識を失ったとき。
自宅での観察や記録は、心不全が悪化するサインと受診の目安も参考にしてください。
治療では何をする？
原因となる病気がわかれば、その病気に応じた治療を検討します。体に余分な水分がたまり、息切れやむくみがある場合は、尿として水分を出す利尿薬などを使います。水分を減らしすぎると血圧が下がることもあるため、医師が症状や血圧、腎臓の働きを見ながら薬を調整します。
不整脈がある場合も、その種類に応じて治療します。利尿薬の量や水分のとり方は、体重やむくみだけを見て変えず、あらかじめ医療チームと決めた方針に従いましょう。
運動や心臓リハビリはできる？
拘束型心筋症に特化した運動療法の研究は限られています。病状が安定しているか、動いたときに息切れやふらつきが出るか、不整脈や血圧の問題があるかを確認し、主治医とリハビリの担当者が活動量を個別に決めます。
許可が出たら、平らな場所での短い散歩や、休憩を挟んだ家事など、相談して決めた範囲から始めます。いつもより息切れが強い日や、むくみ・動悸が増えた日は、予定していた運動を見合わせて受診先に相談してください。運動中に症状が出たときの対応は、心臓リハビリを中止する目安でも確認できます。
理学療法士は、EFに加え、体液がたまっている兆候、起立時や運動時の血圧、脈の変化、動作後に症状が落ち着くまでの時間を確認します。心室が血液を受け取りにくいと、運動時に一回の拍動で送り出す血液量を増やしにくい場合があるため、負荷を上げる前に症状と血圧の反応を見ます。
よくある質問
家族も検査を受けたほうがいいですか？
遺伝が疑われる場合は、親・きょうだい・子どもの心電図や心エコーを検討することがあります。本人の検査結果や家族歴によって方針が異なるため、必要な検査や時期を主治医に確認してください。
指定難病の医療費助成は受けられますか？
拘束型心筋症は指定難病59です。医療費助成には、診断や重症度などの認定基準があります。対象になるかは主治医に、申請方法はお住まいの自治体の窓口に確認してください。難病情報センターの診断基準・重症度分類
まとめ
拘束型心筋症では、心室が広がりにくく、血液を受け取るときに圧力が上がりやすくなります。EFが保たれていても、息切れやむくみは診察で伝えましょう。原因に応じた治療を受けながら、普段の活動量や運動を休む目安を医療チームと確認してください。
医療情報に関する注意事項
この記事は一般的な医療情報です。運動の開始・再開、服薬、水分や塩分の管理は、主治医・医療チームの指示に従ってください。
参考資料
- 日本循環器学会・日本心不全学会．心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版）
- 日本循環器学会・日本心不全学会．2025年改訂版 心不全診療ガイドライン
- 日本循環器学会・日本心臓リハビリテーション学会．心血管疾患におけるリハビリテーションに関するガイドライン（2021年改訂版、2026年6月更新）
- 欧州心臓病学会．2023年 心筋症の管理ガイドライン
- 難病情報センター．拘束型心筋症（指定難病59）一般向け解説
- 厚生労働省．こんな時は迷わず119へ
資料確認日 2026年11月5日
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